Avances en la investigación de la psoriasis pustulosa

Psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica, mediada por el sistema inmunitario, que afecta al menos a 60 millones de personas en todo el mundo. Tradicionalmente, la psoriasis comprende tanto lesiones eritroescamosas (que afectan a los vasos sanguíneos y a las capas epidérmicas más profundas de la piel) como pustulosas. La psoriasis se ha asociado a una serie de comorbilidades, entre las que se encuentran la artritis psoriásica, la ansiedad, la depresión, la obesidad, el síndrome metabólico y las enfermedades cardiovasculares. La psoriasis es una enfermedad muy estigmatizante que afecta a la calidad de vida de los pacientes tanto física como mentalmente, lo que conlleva en la mayoría de los casos una elevada carga.

 

¿Qué es la psoriasis pustulosa?

 

La psoriasis pustulosa es una forma rara de psoriasis, a menudo descrita como de naturaleza imprevisible, que puede brotar sin previo aviso. Esta imprevisibilidad puede hacer que la vida de las personas con esa condición sea muy difícil. La psoriasis en placas y la psoriasis pustulosa son distintas la una de la otra, tanto clínica como histológicamente, pero las pústulas y las placas pueden a veces aparecer juntas. Por ejemplo, se han observado algunas pústulas en las placas inflamatorias de la psoriasis vulgar (especialmente mediante dermatoscopia).

 

La psoriasis pustulosa es el término utilizado para referirse a dos tipos diferentes de psoriasis con nombres similares.  Pustulosis palmoplantar, que aparece en las palmas de las manos y las plantas de los pies, y la psoriasis pustulosa generalizada, que se refiere a la psoriasis pustulosa en todo el cuerpo.

psoriasis a

(a) Psoriasis pustulosa generalizada

psoriasis c

(c) Pustulosis palmoplantar

Investigación sobre la psoriasis pustulosa

 

Desgraciadamente, dado que la psoriasis pustulosa es una enfermedad tan rara, no es posible recopilar datos clínicos de un solo centro. Por tanto, la puesta en común de datos clínicos entre centros internacionales es crucial para mejorar nuestro conocimiento. Esta puesta en común de datos ha sido históricamente difícil porque los criterios clínicos para la descripción y el diagnóstico de las enfermedades pustulosas, incluida la psoriasis pustulosa, varían mucho y no hay consenso. Además, la puesta en común de grupos internacionales heterogéneos de pacientes con criterios no coincidentes dificultaba el descubrimiento genético. En 2012 se concibió una red que permitiera un consenso europeo para los criterios clínicos de la psoriasis pustulosa. Este proyecto, denominado originalmente Red Europea de Expertos en Psoriasis Rara y Grave (ERASPEN), permitió a los médicos incluir la información de los pacientes en un registro estático, basado en una caracterización clínica única de los pacientes con psoriasis pustulosa en Europa. Así se inició una investigación colaborativa imparcial del fenotipo clínico y el genotipo de los pacientes con psoriasis pustulosa. La psoriasis pustulosa es poco frecuente y a menudo difícil de tratar, pero esperamos que las nuevas investigaciones contribuyan a una mejor comprensión y mejores opciones de tratamiento para los enfermos.

 

En 2018, el proyecto se hizo internacional y ahora se llama Red Internacional de Expertos en Psoriasis Rara y Grave (IRASPEN).

iraspen

El registro IRASPEN es un registro global y prospectivo que investiga la correlación genotipo-fenotipo de la psoriasis pustulosa. IRASPEN comprende la recopilación prospectiva de datos y material biológico de múltiples centros mundiales: https://www.iraspen.org/


El subestudio IRASPEN-CS es un diseño transversal que comprende una recogida única de datos y fotografías, basada en la primera visita del proyecto principal IRASPEN.

 

¿Cuáles son los objetivos del registro?

 

  • Dar a conocer el curso natural de la enfermedad en la psoriasis pustulosa, es decir, revelar la carga de la enfermedad, incluyendo la frecuencia y gravedad de los brotes

  • Revelar la necesidad y eficacia de las intervenciones terapéuticas

  • Revelar otras causas genéticas de la psoriasis pustulosa

  • Describir los perfiles transcripcionales, correlacionados con los subtipos y la gravedad de la enfermedad

 

La Dra. Maul está interesado en que todos los coordinadores regionales de la GPA y los dermatólogos de todo el mundo contribuyan al estudio. El formulario electrónico de notificación de casos, la información sobre la aprobación ética y el reembolso del estudio pueden facilitarse previa solicitud. Para más información, póngase en contacto con Julia-Tatjana.Maul@usz.ch

 

¿Dónde puedo encontrar más información sobre la psoriasis pustulosa?

 

Para más información sobre la psoriasis pustulosa, consulte la Fundación Nacional de Psoriasis: Understanding Pustular Psoriasis: National Psoriasis Foundation y la Asociación de Psoriasis:  Pustular Psoriasis (psoriasis-association.org.uk)

 

Encuentre más información sobre IRASPEN aquí:  www.dermregister.com/iraspen.html